Ha generado mucha preocupación el reciente fallecimiento de dos cazadores en Estados Unidos debido a una extraña enfermedad priónica. Se sospecha de la “enfermedad del ciervo zombi”.

Dos cazadores estadounidenses han muerto de una rara enfermedad priónica, un agresivo trastorno del sistema nervioso central causado por unas extrañas proteínas. Preocupantemente, los científicos especulan con la posibilidad de que los dos cazadores contrajeran la enfermedad de ciervos norteamericanos infectados con la Chronic Wasting Disease (CWD) o enfermedad de desgaste crónico. De ser cierto, sería el primer caso conocido de este tipo, aunque los investigadores subrayan que aún no se han encontrado “pruebas concluyentes”.

Según un nuevo estudio del Centro de Ciencias de la Salud de la University of Texas en San Antonio, la historia se desencadenó en 2022, cuando un hombre de 72 años empezó de repente a experimentar confusión y agresividad.

Enfermedad del ciervo zombi

Resultó evidente que él y un amigo habían consumido carne de venado procedente de una población de ciervos infectada por la caquexia crónica, otra enfermedad priónica que afecta a ciervos, alces, renos y alces. Apodada “enfermedad del ciervo zombi”, provoca en los animales una drástica pérdida de peso, tropiezos, comportamiento errático y otros síntomas neurológicos.

Ambos pacientes murieron más tarde. Un examen post mortem de los cerebros reveló que habían desarrollado la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica, la enfermedad priónica más común en humanos.

Los autores escribieron en su estudio:

“El historial del paciente, incluido un caso similar en su grupo social, sugiere una posible transmisión novedosa de la caquexia crónica de animal a humano. Basándonos en modelos de primates no humanos y ratones, la transmisión entre especies de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es plausible”.

Crédito de imagen: meteored.cl

Afectan principalmente al cerebro

Las enfermedades priónicas son extrañas y dan mucho miedo: son transmisibles, intratables y siempre mortales.

Están causadas por el mal plegamiento de proteínas priónicas que existen de forma natural en células sanas de todo el cuerpo, sobre todo en el cerebro. Sin embargo, en las enfermedades priónicas, la proteína inofensiva se pliega de forma anormal, dando lugar a una forma hostil e infecciosa. Esta proteína anormal puede convertir otras proteínas normales en la forma anormal, acumulándose en el cerebro. Esto es devastador para el cerebro. Las infecciones por priones provocan la aparición de pequeños agujeros en el cerebro, dándole un aspecto esponjoso.

A su vez, las personas infectadas pueden sufrir una rápida aparición de síntomas físicos y mentales, como depresión grave, alucinaciones, dificultad para hablar, entumecimiento, pérdida de coordinación, pérdida de memoria, agresividad y profundos cambios de comportamiento.

A diferencia de la mayoría de los demás agentes infecciosos, los priones no se inactivan con el calor, la luz ultravioleta ni ningún otro procedimiento estándar de esterilización, lo que los hace extremadamente difíciles de tratar e imposibles de curar.

Puede transmitirse por el consumo de carne infectada

No siempre está claro por qué las proteínas se pliegan mal inicialmente, aunque es evidente que las enfermedades priónicas pueden transmitirse por el consumo de carne infectada.

En los años ochenta y noventa, la bovine spongiform encephalopathy (EEB) o encefalopatía espongiforme bovina), también conocida como “mal de las vacas locas”, una enfermedad priónica del ganado vacuno, causó un gran pánico. Según las últimas estadísticas de la US Food and Drug Adminstration, 232 personas de todo el mundo han muerto por la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob vinculada al mal de las vacas locas. La mayoría de los casos habían vivido en algún momento en el Reino Unido, donde el brote fue más importante.

En cuanto a los ciervos y la caquexia crónica, aún no está claro si los priones pueden saltar de los animales a los humanos. Sin embargo, este último estudio sugiere que es una posibilidad que el público, los médicos y las autoridades sanitarias deben tener en cuenta.

Los hallazgos de la investigación han sido publicados en la revista Neurology.

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